MRKHとは?

MRKHとは?

       MRKHはメイヤー-ロキタンスキー-キュスター-ハウザー症候群の略です。主に女性の生殖器系に影響を及ぼす先天性疾患です。MRKH症候群の患者は、生殖器官、特に子宮と膣の上部が未発達または欠如した状態で生まれます。

図1は女性の生殖器系

       MRKH症候群は通常、若い女性が思春期に月経が来なかったり、膣口がないために性交が困難になったりした場合に診断される。MRKH症候群の正確な原因は完全には解明されていないが、胎児の発育過程におけるミュラー管の異常発達に起因すると考えられている。

       MRKH症候群には主に2つのタイプがある:

  • I型:このタイプでは、子宮と膣の上3分の2のみが侵され、卵巣と外性器(陰唇やクリトリスなど)は正常に発育する。
  • II型:子宮と膣の上3分の2がないことに加え、II型MRKH症候群では腎臓や骨格、その他の臓器にも異常がみられることがある。

       MRKH症候群の治療は、通常、罹患者の機能的および心理的ニーズに対処することに重点を置く。現在のところ、MRKH症候群を完治させる治療法はないが、MRKH症候群に関連する課題に対処するために、いくつかの治療法が利用可能である:

  • 膣拡張: 膣拡張療法では、徐々に大きくなる膣拡張器を使用して、既存の膣組織を伸展させ、拡張させます。これにより、性交を可能にし、不快感を軽減する機能的な腟管を形成することができる。
  • 外科的処置: MRKH症候群に対する手術の選択肢には、膣を形成したり長くしたりする膣再建手術(膣形成術)のほか、腎臓や骨格の異常など関連する異常に対処する手術がある。
  • 生殖補助医療(ART):卵巣が存在し、正常に機能している場合、MRKH症候群の患者は、採卵と妊娠キャリア(代理出産)を用いた体外受精(IVF)を受けて妊娠を成立させることができる。
  • 心理的サポート: MRKH症候群の診断やそれに伴う問題に対処することは、精神的に困難な場合があります。心理的支援、カウンセリング、支援グループは、MRKH症候群と共存していく上での身体的、感情的な面を乗り越えていく上で、個人とその家族の助けとなる。

       MRKH症候群は比較的まれで、女性の出生児約4,500人に1人の割合で発生する。MRKH症候群という名前は、この症候群を最初に報告した医師の名前にちなんで付けられた: アウグスト・フランツ・ヨーゼフ・カール・マイヤー、カール・フライヘール・フォン・ロキタンスキー、ヘルマン・キュースター、ジョルジュ・アンドレ・ハウザーである。

       MRKH症候群の患者さんは、婦人科医、生殖内分泌科医、心理学者、その他の専門家を含む医療専門家チームと緊密に連携し、患者さん独自のニーズと目標に対応した個別の治療計画を立てることが重要です。適切な治療とサポートにより、MRKH症候群の多くの人は充実した生活を送ることができる