什么是 MRKH ？

       MRKH 综合征代表迈耶-罗基坦斯基-库斯特-豪泽综合征。这是一种先天性疾病，主要影响女性生殖系统。患有MRKH 综合征的个体出生时生殖器官发育不全或缺失，特别是子宫和阴道上部。

图1为女性生殖系统

       MRKH 综合征通常在青春期时被诊断，当一个年轻女性因缺乏阴道开口而无法月经或在性交时遇到困难。MRKH 综合征的确切原因尚不完全清楚，但据信是由于胎儿发育过程中 Müller 管异常发育所致。

MRKH 综合征主要有两种类型：

• 类型 I：在这种类型中，仅子宫和阴道的上部三分之二受到影响，而卵巢和外生殖器（如阴唇和阴蒂）发育正常。
• 类型 II：除了子宫和阴道上部三分之二缺失外，患有 II 型 MRKH 综合征的个体还可能在肾脏、骨骼或其他器官上有异常。

       MRKH 综合征的治疗通常集中于解决受影响个体的功能和心理需求。虽然目前尚无 MRKH 综合征的治愈方法，但有多种治疗选择可用于应对其相关的挑战：

• 阴道扩张疗法：阴道扩张疗法包括使用逐渐增大的阴道扩张器来拉伸和延长现有的阴道组织。这可以帮助创建一个功能性的阴道管道，使性交变得可能，并减少不适感。
• 外科手术：MRKH 综合征的外科选项包括阴道重建手术（阴道成形术）以创建或延长阴道，以及处理相关异常如肾脏或骨骼异常的手术。
• 辅助生殖技术（ART）：在卵巢存在且功能正常的情况下，患有MRKH综合征的个体可能通过卵子采集和体外受精（IVF），利用代孕者（代孕母亲）来完成妊娠。
• 心理支持：应对MRKH综合征的诊断及其相关挑战可能在情感上具有挑战性。心理支持、咨询和支持小组可以帮助个体及其家庭应对与MRKH综合征共生活的身体和情感方面的问题。

       MRKH 综合征相对罕见，大约每 4,500 名女性出生中就会发生一例。它的命名源自最早描述该病的医生们：奥古斯特·弗朗茨·约瑟夫·卡尔·迈耶、卡尔·弗赖赫尔·冯·罗基坦斯基、赫尔曼·库斯特和乔治·安德烈·豪泽。

       对于患有MRKH综合征的个体来说，与妇科医生、生殖内分泌学家、心理学家和其他专家组成的医疗团队密切合作，制定个性化的治疗计划，以满足他们独特的需求和目标非常重要。通过适当的治疗和支持，许多患有MRKH综合征的个体能够过上充实的生活。