ما هي متلازمة إم آر كيه؟

       تختصر متلازمة إم آر كيه إلى متلازمة ماير-روكيتانسي-كيوستر-هاوزر. إنها حالة خلقية تؤثر بشكل أساسي على الجهاز التناسلي لدى الإناث. يُولد الأفراد المصابون بمتلازمة إم آر كيه بأعضاء تناسلية غير مكتملة أو غائبة، وخاصة الرحم والجزء العلوي من المهبل

الصورة 1 توضح الجهاز التناسلي لدى الإناث

تُشخَّص متلازمة إم آر كيه عادةً في فترة المراهقة عندما تفشل الشابة في الحيض أو تواجه صعوبة في ممارسة الجماع بسبب غياب فتحة المهبل. السبب الدقيق لمتلازمة إم آر كيه غير مفهُوم بالكامل، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن تطور غير طبيعي لقنوات مولر أثناء التطور الجنيني.

هناك نوعان رئيسيان من متلازمة إم آر كيه:

النوع الأول: في هذا النوع، يتأثر الرحم والثلثان العلويان من المهبل فقط، بينما تتطور المبايض والأعضاء التناسلية الخارجية (مثل الشفرين والبظر) بشكل طبيعي.

النوع الثاني: بالإضافة إلى غياب الرحم والثلثين العلويين من المهبل، قد يكون لدى الأفراد المصابين بالنوع الثاني من متلازمة إم آر كيه أيضًا تشوهات في الكلى أو الهيكل العظمي أو أعضاء أخرى.

يركز علاج متلازمة إم آر كيه عادةً على تلبية الاحتياجات الوظيفية والنفسية للأفراد المتأثرين. على الرغم من عدم وجود علاج حالي لمتلازمة إم آر كيه، إلا أن هناك عدة خيارات علاجية متاحة لمعالجة التحديات المرتبطة بها:

توسيع المهبل: تتضمن تقنية توسيع المهبل استخدام موسعات مهبلية أكبر تدريجيًا لتمديد وإطالة الأنسجة المهبلية الموجودة. يمكن أن يساعد ذلك في إنشاء قناة مهبلية وظيفية تسمح بممارسة الجماع وتخفف من الانزعاج.

الإجراءات الجراحية: تشمل الخيارات الجراحية لمتلازمة إم آر كيه جراحة إعادة بناء المهبل (فاغينوبلاستي) لإنشاء أو إطالة المهبل، بالإضافة إلى إجراءات لمعالجة التشوهات المرتبطة مثل مشاكل الكلى أو الهيكل العظمي.

التقنيات الإنجابية المساعدة (ART): في الحالات التي تكون فيها المبايض موجودة وتعمل بشكل طبيعي، قد تتمكن الأفراد المصابون بمتلازمة إم آر كيه من الخضوع لعملية استرجاع البويضات والتلقيح الاصطناعي (IVF) باستخدام حاملة حمل (بديلة) لإنهاء الحمل.

الدعم النفسي: يمكن أن يكون التعامل مع تشخيص متلازمة إم آر كيه والتحديات المرتبطة بها صعبًا عاطفيًا. يمكن أن يساعد الدعم النفسي، والاستشارات، ومجموعات الدعم الأفراد وعائلاتهم على التنقل في الجوانب الجسدية والعاطفية للعيش مع متلازمة إم آر كيه.

تُعتبر متلازمة إم آر كيه نادرة نسبيًا، حيث تحدث في حوالي 1 من كل 4,500 ولادة أنثوية. تم تسميتها على اسم الأطباء الذين وصفوها لأول مرة: أوغست فرانس جوزيف كارل ماير، كارل فريهير فون روكيتانسكي، هيرمان كيوستر، وجورج أندري هاوزر.

من المهم أن يعمل الأفراد المصابون بمتلازمة إم آر كيه عن كثب مع فريق من المتخصصين في الرعاية الصحية، بما في ذلك أطباء النساء، وأطباء الغدد التناسلية، والأطباء النفسيين، وغيرهم من الأخصائيين، لتطوير خطة علاج شخصية تلبي احتياجاتهم وأهدافهم الفريدة. مع العلاج والدعم المناسبين، يمكن للعديد من الأفراد المصابين بمتلازمة إم آر كيه أن يعيشوا حياة مليئة بالإنجازات.